Voorhoornceldegeneratie

Bij voorhoornceldegeneratie zijn de zenuwcellen die de spieren besturen ziek. Dit heet ook wel motorneuronziekte . Het is de meest voorkomende oorzaak van aangeboren contracturen .

Voorhoorncellen zijn een soort zenuwcellen die nodig zijn om de spieren te bewegen. Als deze cellen ziek zijn, verstijven de spieren. Wanneer een spier lange tijd verstijfd is, kan een gewricht verstijven en een lichaamsdeel krom groeien. Bijvoorbeeld de heupen, een voet (klompvoet ) of de rug (scoliose ). Dit heet een contractuur. Bij baby's met voorhoornceldegeneratie gebeurt dit al voor de geboorte. Zij worden dus met contracturen geboren.
Verder kan voorhoornceldegeneratie de volgende klachten veroorzaken:

• Spierzwakte, die tijdens het leven meestal niet erger wordt.
• Vreemde putjes en plooien in de huid rond de gewrichten.
• Slechte ontwikkeling van de longen, door zwakke ademhalingsspieren.

Voorhoornceldegeneratie is niet erfelijk. De oorzaak van de ziekte is onbekend.

De behandeling van de contracturen bestaat uit oefentherapie en zo nodig operaties. De vergroeiingen kunnen na de operaties weer terugkomen, dan is een nieuwe operatie nodig.
De meeste mensen met voorhoornceldegeneratie leren heel goed met de ziekte leven. Ondanks hun handicap kunnen ze meestal wel lopen en bijna alles zelfstandig doen.

Andere namen voor voorhoornceldegeneratie zijn anterior horn cell degeneration (AHCD) en amyoplasia.

Bij kinderen met voorhoornceldegeneratie kan de arts alleen de gevolgen van de ziekte behandelen. Bij sommige kinderen begint dat al direct na de geboorte. De geboorte kan moeilijk zijn door de abnormale stand van de armpjes en beentjes. Het kind kan zelfs botten breken bij de geboorte. Deze breuken en andere problemen door de bevalling behandelt de arts als eerste.

Als baby krijgt uw kind passieve oefentherapie om de stijve gewrichten soepeler te maken. Daarbij beweegt de behandelaar de gewrichten. Om lichaamsdelen zo recht mogelijk te laten groeien krijgt uw kind gips of spalken. Als dat niet kan of niet goed helpt, zijn operaties nodig. Een kind met voorhoornceldegeneratie heeft gemiddeld vijf operaties nodig.

Voor informatie over voorhoornceldegeneratie en voor contact met lotgenoten kunt u terecht bij de Vereniging Spierziekten Nederland . Deze vereniging heeft onder meer een aparte werkgroep voor aangeboren contracturen en een Vereniging Spierziekten Nederland .

De informatie over voorhoornceldegeneratie is algemeen. Het kan zijn dat uw situatie anders is. Hebt u nog vragen, dan kunt u die stellen aan uw arts.
De teksten over voorhoornceldegeneratie zijn gebaseerd op:

• informatie van de Vereniging Spierziekten Nederland;
• informatie van de Nederlandse Vereniging voor Neurologie.