Pulmonale hypertensie

Pulmonale hypertensie (PH) is een te hoge bloeddruk in de longslagaders (pulmonaal betekent in de longen; hypertensie betekent hoge bloeddruk). Het is een heel ernstige ziekte. PH komt vooral voor bij vrouwen tussen de 20 en 40. Bij hen wordt PH vaak tijdens of na een zwangerschap ontdekt.

Meestal is de oorzaak langdurig zuurstoftekort door COPD of een andere longziekte. Bijvoorbeeld cystic fibrosis , longfibrose of asbestose .
PH kan ook komen door een onbehandelde aangeboren hartafwijking zoals een atriumseptumdefect of een ventrikelseptumdefect . Of door hartfalen .
Soms is er iets mis met de longvaten zelf. Dit komt voor bij mensen met sclerodermie -achtige ziekten.
PH kan daarnaast komen door hiv of door bepaalde vermageringspillen (deze pillen zijn nu uit de handel genomen).
Soms is de oorzaak van de ziekte onbekend.

In het begin geeft pulmonale hypertensie weinig klachten. Na enkele maanden krijgt u steeds ernstiger klachten:

• kortademigheid;
• pijn op de borst (angina pectoris );
• opgezwollen enkels (oedeem);
• abnormale vermoeidheid;
• flauwvallen;
• blauwe lippen of huid.

Zonder behandeling is de ziekte binnen twee tot vier jaar dodelijk.

Mensen met pulmonale hypertensie krijgen veel verschillende medicijnen. Sommige van de medicijnen verminderen de werking van de anticonceptiepil . Vrouwen met PH mogen niet zwanger raken. Overleg daarom met uw arts over een geschikt voorbehoedsmiddel.

Artsen delen pulmonale hypertensie in vijf vormen in:

• Pulmonale arteriële hypertensie. Daarbij zijn de longslagaders zelf ziek. Dat komt door een systeemziekte, zoals systemische sclerodermie , systemische lupus en MCTD ), hiv of door bepaalde aangeboren hartziekten (atriumseptumdefect en ventrikelseptumdefect ). Ook mensen die langdurig een bepaald type vermageringspillen hebben geslikt, kunnen deze vorm krijgen. Die pillen mogen nu niet meer verkocht worden.
  Mensen met pulmonale hypertensie zonder duidelijk oorzaak horen ook bij deze groep.
• Pulmonale hypertensie bij linkerhartziekten (ook genoemd: pulmonale veneuze hypertensie). Bij deze vorm werkt de linkerkant van het hart niet goed.
• Pulmonale hypertensie door langdurig zuurstoftekort. Deze vorm komt voor bij mensen met een longziekte als COPD , longfibrose , asbestose of cystic fibrosis .
• Pulmonale hypertensie door chronische bloed- of vaatziekten. Bijvoorbeeld door chronische longembolie , waarbij bloedklonters de longvaten verstoppen.
• Pulmonale hypertensie door andere ziekten, zoals sarcoïdose en bepaalde stapelingsziekten.

Om pulmonale hypertensie vast te stellen, kan uw arts de volgende onderzoeken doen:

• Een elektrocardiogram (ECG) . Met een ECG kijkt de arts of de rechterkant van uw hart vergroot is.
• Een echocardiogram . Hiermee bekijkt de arts uw hart en de bloedstroom door het hart.
• Een hartkatheterisatie . Met een katheter in de longslagader meet de arts de bloeddruk in de longvaten. Tijdens dit onderzoek test ze meteen of de pulmonale hypertensie nog reageert op simpele vaatverwijders.
• Een longfunctieonderzoek . Met dit onderzoek bekijkt de arts of er iets mis is met uw longen.
• Een röntgenonderzoek van de borstkas. Op de röntgenfoto is een vergroot hart te zien en soms ook uitgerekte longvaten.
• Een complianceonderzoek . Met dit onderzoek kijkt de arts of longfibrose de oorzaak is van de pulmonale hypertensie.
• Een longscan en röntgenonderzoek van de longvaten. Met deze onderzoeken controleert de arts of er bloedklonters in de longvaten zitten.

De behandeling van pulmonale hypertensie (PH) hangt af van de oorzaak. Soms kan de ziekte genezen, soms niet. Ook dit hangt af van de oorzaak.
Is de oorzaak een linkerhartziekte? Dan kan de hartaandoening meestal behandeld worden. Ook longembolieën kunnen genezen door de bloedklonters in de vaten te verwijderen. De PH moet wel snel genoeg ontdekt zijn, anders is er al blijvende schade ontstaan.

Mensen met pulmonale hypertensie door andere oorzaken kunnen niet genezen. Zij krijgen de volgende medicijnen:

• Als eerste krijgen ze calciumblokkers. Dit zijn vaatverwijdende pillen. Bij ongeveer 25% van de patiënten werken deze pillen goed.
• Sommige patiënten krijgen bosentan. Dit is een pil die een bepaald vaatvernauwend hormoon tegenwerkt. Dit dure medicijn werkt alleen bij bepaalde vormen van pulmonale hypertensie. Het middel heeft veel bijwerkingen (vooral leverproblemen).
• Prostacycline is ook een erg duur middel dat iemand 24 uur per dag via een infuus moet krijgen. Het werkt bij dezelfde ziektevormen als bosentan.
• Sommige patiënten krijgen een combinatie van deze middelen.

De farmaceutische industrie doet veel onderzoek naar nieuwe medicijnen tegen pulmonale hypertensie. Veelbelovend is bijvoorbeeld de vaatverwijder sildenafil, beter bekend als Viagra.

Als medicijnen niet werken of als er te veel bijwerkingen zijn is een (hart-)longtransplantatie nog de enige optie.

Mensen met pulmonale hypertensie kunnen voor lotgenotencontact en informatie terecht bij Stichting Pulmonale Hypertensie Nederland .

Als u weet welke onderliggende ziekte bij u de pulmonale hypertensie veroorzaakt, kunt u ook bij de patiëntenvereniging van de die ziekte terecht voor informatie. Bijvoorbeeld de Nederlandse Hartstichting of het Astma Fonds .

De informatie over pulmonale hypertensie is algemeen. Het kan zijn dat uw situatie anders is. Hebt u nog vragen, dan kunt u die stellen aan uw arts.

De teksten zijn gebaseerd op:

• Beers, M. H. e.a. (Red.) (2005). Merck Manual Medisch Handboek. Houten/Antwerpen: Bohn Stafleu Van Loghum;
• Het Medisch Handboek (2006). Orde van Medisch Specialisten. Utrecht/Antwerpen: Kosmos-Z&K Uitgevers;
• Feenstra, L. e.a. (Red.) (2005). Codex Medicus. Doetinchem: Elsevier;
• informatie van de Universitaire Ziekenhuizen Leuven;
• informatie van de Nationale Vereniging L.E. Patiënten;
• informatie van het Academisch Ziekenhuis Groningen;
• informatie van Stichting Pulmonale Hypertensie Nederland.